ОГЛЯД ПОРУШЕНЬ МЕТАБОЛІЗМУ АМІНОКИСЛОТ І ОРГАНІЧНИХ КИСЛОТ

Анотація

Основною функцією амінокислот є мономерна одиниця в синтезі білка, так як субстрат для реакцій біосинтезу. Порушення обміну амінокислот пов’язують із прогресуванням різних захворювань. Терапевтична дія на метаболізм пухлинних клітин виявився ефективний з меншою кількістю побічних ефектів порівняно з деякими традиційними методами лікування. Крім того, було показано, що лікування, спрямоване на незамінні амінокислоти, наприклад обмеження метіоніну в їжі, подовжує тривалість життя мишей і щурів. Пухлини, ймовірно, залежать від зовнішнього надходження незамінних амінокислот. Таким чином, обмеження цих амінокислот може пригнічувати ріст пухлини, демонструючи важливість метаболізму амінокислот. Окрім ролі в розвитку раку, метаболізм амінокислот є важливим учасником розвитку метаболічних захворювань, таких як діабет і ожиріння, а також серцево-судинних захворювань, аутоімунних захворювань і неврологічних захворювань. Амінокислоти – це органічні сполуки, що містять аміно- та карбоксильні групи, які за положенням функціональних груп основної структури можна розділити на α-, β-, γ-, δ-амінокислоти, найважливішими з яких є 22 амінокислоти. Альфа-амінокислоти, з яких складаються білки, і 20 з цих амінокислот беруть участь у синтезі білка. Амінокислоти беруть участь у біосинтезі, невротичній передачі та інших життєвих процесах. Пептидні зв’язки з’єднують амінокислоти з утворенням поліпептидних ланцюгів, які зазнають посттрансляційних модифікацій і іноді поєднуються з іншими поліпептидними ланцюгами з утворенням білків. Серед амінокислот, що утворюють білки, дев’ять не можуть бути синтезовані з інших сполук і повинні бути отримані з їжею; це також незамінні амінокислоти. Коли амінокислоти потрапляють в організм з їжею, окрім того, що вони використовуються для синтезу білка та інших біомолекулярних синтезів, вони також можуть окислюватися до сечовини та вуглекислого газу як джерел енергії за допомогою окисних шляхів. Шлях окислення починається з опосередкованого амінотрансферазного дезамінування та перенесення аміногрупи до альфа-кетоглутарової кислоти з утворенням глутамату для входу в цикл сечовини. Інший продукт, кетокислота, входить у цикл лимонної кислоти, щоб забезпечити енергію для життєдіяльності.